Anemia Falciforme

Doença hereditária que causa malformação das hemácias e provoca complicações em praticamente todos os órgãos do corpo, a anemia falciforme tem alta incidência no mundo, especialmente entre as populações afrodescendentes.

No Brasil, a prevalência é de uma a cada mil pessoas, em média. Na Bahia, onde o contingente de negros é maior, a doença atinge um em cada 650 indivíduos nascidos vivos.

A doença piora continuamente ao longo do tempo, reduzindo a expectativa de vida do paciente para uma média de 40 anos.

O tratamento se torna cada vez mais difícil, uma vez que adultos apresentam lesões crônicas em todos os órgãos, com crises agudas de dor provocadas pela oclusão dos vasos sanguíneos, além de sequelas neurológicas e outras alterações degenerativas graves.

Sinais e Sintomas:

• Dor nos ossos;
• Falta de ar;
• Crescimento retardado na puberdade;
• Fadiga;
• Febre;
• Palidez;
• Úlceras nas pernas (em adolescentes e adultos);
• Icterícia;
• Dor no peito;
• Sede excessiva;
• Micção frequente;
• Ereção prolongada e dolorosa (priapismo – ocorre em 10 a 40% dos homens com a doença);
• Visão diminuída/cegueira;
• AVC;
• Úlceras na pele.

Diagnóstico:

• Hemograma completo;
• Eletroforese de hemoglobina;
• Exame de células falciformes;
• Bilirrubina;
• Oxigênio no sangue;
• Tomografia computadorizada ou ressonância magnética;
• Esfregaço periférico;
• Creatinina sérica;
• Hemoglobina sérica;
• Potássio sérico;
• Cilindros urinários ou sangue na urina;
• Contagem de leucócitos.

Complicações:

• Síndrome pulmonar aguda;
• Anemia;
• Cegueira/defeito visual;
• Sintomas cerebrais e do sistema nervoso (neurológicos) e AVC;
• Morte;
• Doença de vários sistemas do organismo (rins, fígado, pulmões);
• Abuso de drogas (narcóticos);
• Disfunção erétil (como resultado de priapismo);
• Cálculos biliares;
• Crise hemolítica;
• Infecção, incluindo pneumonia, inflamação da vesícula biliar (colecistite), infecção dos ossos (osteomielite) e infecção do trato urinário;
• Destruição das articulações;
• Úlceras na perna;
• Perda de função do baço;
• Infecção por parvovírus B19, provocando uma baixa produção de hemácias (crise aplástica);
• Síndrome de sequestração esplênica;
• Necrose do rim.

Tratamento:

A proposta do tratamento é gerenciar e controlar os sintomas, bem como limitar a frequência das crises.

→Transplante de medula óssea: tem provado ser eficaz em crianças.

→Terapia transfusional: As transfusões de sangue são frequentemente utilizadas no tratamento da doença das células falciformes, em casos mais graves, e para a prevenção de complicações, diminuindo o número de glóbulos vermelhos (RBC), adicionando glóbulos vermelhos normais;

→Hidroxiureia: A primeira droga aprovada para o tratamento da anemia falciforme e mostrou aumentar o tempo de sobrevivência num estudo.Tudo isto é conseguido, em parte, pela reactivação da hemoglobina fetal que provoca anemia das células falciformes. A hidroxiureia foi utilizada anteriormente como um agente quimioterápico, e existe alguma preocupação de que o uso a longo prazo possa ser prejudicial;

→Uso de ácido fólico ( essencial para produzir hemácias) porque as hemácias se deformam muito rapidamente );

→Administração de analgésicos e de muito líquido;

Medicamentos não narcóticos podem ser eficazes, mas alguns pacientes precisam de altas doses de narcóticos;

Antibióticos e vacinas são usados para prevenir as infecções bacterianas, que são comuns em crianças com anemia falciforme.

Tratamentos para as complicações podem incluir:

• Diálise ou transplante de rim para doença renal;
• Reabilitação de drogas e acompanhamento de complicações psicológicas;
• Remoção da vesícula biliar (se tiver cálculos biliares);
• Substituição do quadril para necrose avascular do quadril;
• Irrigação ou cirurgia para ereções persistentes e dolorosas (priapismo);
• Cirurgia para problemas oculares;
• Curativo, óxido de zinco ou cirurgia para úlceras da perna.

O transplante de medula ou de células tronco pode curar a anemia falciforme. Entretanto, os transplantes envolvem muitos riscos, inclusive infecção, rejeição.

Manifesta se de forma diferente em cada indivíduo. Uns têm apenas alguns sintomas leves, outros apresentam um ou mais sinais. Os sintomas geralmente aparecem na segunda metade do primeiro ano de vida da criança.

Anemia falciforme está presente desde que o paciente nasce, porém muitos bebês não mostram qualquer sintoma até quatro meses de idade.

Dor abdominal e Taquicardia.

Os pacientes com anemia falciforme exigem tratamento constante, mesmo que não estejam tendo uma crise. Eles devem tomar suplementos de ácido fólico (essencial para produzir hemácias) porque as hemácias se deformam muito rapidamente.